1. 이식 후 림프증식성 질환
이식후림프증식성질환은 골수이식 또는 고형장기이식 후 면역억제제를 장기간 투여한 결과 발생하는 림프계 또는 형질세포 증식성 질환의 총칭입니다. 중요한 병리생리학은 이식 후 장기간 지속적으로 투여된 면역억제제로 인해 Epstein-Barr 바이러스에 감염된 B 세포의 면역학적 조절 능력이 심하게 저하되거나 결핍되어 발생하며, 골수이식보다 고형장기 이식에서 더 많이 발생한다. . 일부 환자는 EBV 음성이며 T/NK 세포 유형을 보일 수 있습니다.
서양에서는 림프증식성 질환이 이식환자의 10%까지 발생하는 것으로 보고되고 있으나, 국내 보고에 따르면 1% 정도로 낮은 빈도를 보인다. 초기 발병 그룹의 90% 이상이 Epstein-Barr 바이러스 양성이고 후기 발병 그룹의 50%가 EBV 음성입니다. EBV 감염 병력이 없는 환자는 EBV 혈청 양성 환자에 비해 PTLD 발병 위험이 24배 증가합니다.
-이식후림프증식질환은 신장이식 후 발생하는 치명적인 합병증으로 이식편의 기능을 유지하면서 종양을 치료하는 것이 목표입니다.
-PTLD의 원인은 EBV의 잠복감염으로 형질전환된 악성세포가 장기간의 면역억제제 투여로 인해 EBV에 대한 세포면역의 감소 또는 상실로 인해 EBV 세포독성 잎세포로부터 제거되지 못하기 때문이다.
– PTLD의 조기 진단을 위해서는 정기적인 EBV 바이러스 부하 검사가 필요합니다.
-PTLD의 치료는 면역억제제와 항종양 요법의 용량 감소를 포함합니다.
2. 이식 후 림프증식성 질환의 임상 증상
PTLD의 특징적인 특징이므로 임상증상이 없고 전신허약, 체중감소, 발열, 림프절병증이 흔한 증상이며 장기기능장애는 드물다. 이식 후 림프증식성 질환은 종종 대부분의 환자가 광범위한 전신 침범으로 진단되는 진행성 단계로 진단됩니다.
국내에서는 거의 모든 사람이 EBV에 잠복 감염되어 있고 EBV에 감염되지 않은 사람은 거의 없기 때문에 PTLD를 조기 병변으로 진단하는 경우는 거의 없습니다. 골수이식의 경우 약 6개월 이내에 발병하며, EBV 음성 PTLD의 경우 4~5년, T/NK 세포 PTLD의 경우 6.5년 후에 발병하는 경향이 있다. .
3. 병리학적 진단
PTLD의 WHO 병리학적 분류는 크게 초기 병변 다형 PTLD 단형 PTLD와 전형적인 호지킨 림프종형 PTLD로 나눌 수 있다. 초기 병변의 형질세포 과형성은 수많은 형질세포와 작은 림프구 침윤을 특징으로 하며 감염성 단핵구증 유사 병변의 인자는 T 세포와 형질세포로 피질주위 확장과 면역모세포 침윤을 특징으로 한다.
다형성 PTLD는 면역모세포, 형질 세포 및 중소형 림프구의 혼합 세포 침윤을 특징으로 하여 림프절의 구조를 파괴합니다. 단핵구 PTLD는 해당 림프종의 병리학적 하위 유형과 유사한 병리학적 특징을 나타냅니다.
4. 병태생리학
PTLD 종양 세포의 기원은 골수 이식의 경우 기증자의 림프구이고 고형 장기 이식의 경우 이식 받는 사람의 림프구입니다. 예외적으로 이식 기증자의 림프구에서 유래한 경우가 이식편을 침범하여 드물게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 1년 이내에 발병하는 것이 1년 후에 발병하는 것보다 더 일반적입니다. 이식 후 1년차에는 10만 명당 224건, 이식 2년차에는 10만 명당 54건의 발생률을 보였다. EBV에 감염된 1차 B림프구는 세포 표면에 EBV 관련 항원을 발현하고 체내의 세포독성 T세포나 자연살해세포에 의해 체내에서 제거되며 일부 살아남은 세포는 휴면기에 들어간다. EBV 1차 감염된 B 림프구는 세포 표면에 EBV 관련 항원을 발현하고, 체내의 세포독성 T 세포 또는 자연 살해 세포에 의해 체내에서 제거되며, 일부 살아남은 세포는 휴면기에 들어갑니다. 잠복기 동안 감염된 B 세포가 재활성화되면 건강한 운반체 면역 체계를 사용하여 감염된 세포를 제거합니다. 면역억제제의 장기투여로 EBV-CTL 면역기능이 저하되면 EBV의 대표적인 바이러스성 종양유전자인 LMP1이 지속적으로 발현되고 BCL2와 A20 유전자를 유도하여 세포사멸을 억제한다. 또한 동반되는 c-MYC, BCL-6, P53의 유전적 이상과 DNA의 과메틸화는 형질전환을 촉진하여 악성종양을 유발한다. EBV 음성 1. 이식 후 림프증식성 질환
이식후림프증식성질환은 골수이식 또는 고형장기이식 후 면역억제제를 장기간 투여한 결과 발생하는 림프계 또는 형질세포 증식성 질환의 총칭입니다. 중요한 병리생리학은 이식 후 장기간 지속적으로 투여된 면역억제제로 인해 Epstein-Barr 바이러스에 감염된 B 세포의 면역학적 조절 능력이 심하게 저하되거나 결핍되어 발생하며, 골수이식보다 고형장기 이식에서 더 많이 발생한다. . 일부 환자는 EBV 음성이며 T/NK 세포 유형을 보일 수 있습니다.
서양에서는 림프증식성 질환이 이식환자의 10%까지 발생하는 것으로 보고되고 있으나, 국내 보고에 따르면 1% 정도로 낮은 빈도를 보인다. 초기 발병 그룹의 90% 이상이 Epstein-Barr 바이러스 양성이고 후기 발병 그룹의 50%가 EBV 음성입니다. EBV 감염 병력이 없는 환자는 EBV 혈청 양성 환자에 비해 PTLD 발병 위험이 24배 증가합니다.
-이식후림프증식질환은 신장이식 후 발생하는 치명적인 합병증으로 이식편의 기능을 유지하면서 종양을 치료하는 것이 목표입니다.
-PTLD의 원인은 EBV의 잠복감염으로 형질전환된 악성세포가 장기간의 면역억제제 투여로 인해 EBV에 대한 세포면역의 감소 또는 상실로 인해 EBV 세포독성 잎세포로부터 제거되지 못하기 때문이다.
– PTLD의 조기 진단을 위해서는 정기적인 EBV 바이러스 부하 검사가 필요합니다.
-PTLD의 치료는 면역억제제와 항종양 요법의 용량 감소를 포함합니다.
2. 이식 후 림프증식성 질환의 임상 증상
PTLD의 특징적인 특징이므로 임상증상이 없고 전신허약, 체중감소, 발열, 림프절병증이 흔한 증상이며 장기기능장애는 드물다. 이식 후 림프증식성 질환은 종종 대부분의 환자가 광범위한 전신 침범으로 진단되는 진행성 단계로 진단됩니다.
국내에서는 거의 모든 사람이 EBV에 잠복 감염되어 있고 EBV에 감염되지 않은 사람은 거의 없기 때문에 PTLD를 조기 병변으로 진단하는 경우는 거의 없습니다. 골수이식의 경우 약 6개월 이내에 발병하며, EBV 음성 PTLD의 경우 4~5년, T/NK 세포 PTLD의 경우 6.5년 후에 발병하는 경향이 있다. .
3. 병리학적 진단
PTLD의 WHO 병리학적 분류는 크게 초기 병변 다형 PTLD 단형 PTLD와 전형적인 호지킨 림프종형 PTLD로 나눌 수 있다. 초기 병변의 형질세포 과형성은 수많은 형질세포와 작은 림프구 침윤을 특징으로 하며 감염성 단핵구증 유사 병변의 인자는 T 세포와 형질세포로 피질주위 확장과 면역모세포 침윤을 특징으로 한다.
다형성 PTLD는 면역모세포, 형질 세포 및 중소형 림프구의 혼합 세포 침윤을 특징으로 하여 림프절의 구조를 파괴합니다. 단핵구 PTLD는 해당 림프종의 병리학적 하위 유형과 유사한 병리학적 특징을 나타냅니다.
4. 병태생리학
PTLD 종양 세포의 기원은 골수 이식의 경우 기증자의 림프구이고 고형 장기 이식의 경우 이식 받는 사람의 림프구입니다. 예외적으로 이식 기증자의 림프구에서 유래한 경우가 이식편을 침범하여 드물게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 1년 이내에 발병하는 것이 1년 후에 발병하는 것보다 더 일반적입니다. 이식 후 1년차에는 10만 명당 224건, 이식 2년차에는 10만 명당 54건의 발생률을 보였다. EBV에 감염된 1차 B림프구는 세포 표면에 EBV 관련 항원을 발현하고 체내의 세포독성 T세포나 자연살해세포에 의해 체내에서 제거되며 일부 살아남은 세포는 휴면기에 들어간다.
5. 예방
PTLD 발병 위험이 높은 환자는 이식 초기부터 면역억제제의 혈중 농도를 주의 깊게 조절해야 합니다. 이식편의 기능이 잘 유지되면서 EBV 및/또는 BKV 이외의 다른 CMV가 활성화되지 않는 수준에서 면역억제제 강도를 유지하도록 노력해야 한다. PTLD가 발생한 것으로 보이거나 바이러스도 급격하게 상승하는 경우에는 예방적 치료와 함께 선제적 면역억제제 감소가 권장된다.
6. 치료
– 면역억제 감소 및 변형: 면역억제 감소는 모든 유형의 PTLD에 대한 첫 번째 치료법이 될 수 있지만, 초기 병변 또는 다형성 PTL에는 비교적 유용한 치료법이 될 수 있습니다. – 아자티오프린 및 미코페놀레이트 모페틸의 50% 감소 및 중단.
-항바이러스 치료
-인터페론 알파-2b
-레톱시맙
-항암 치료
– 수술적 치료
-방사선 요법
– 입양 면역 요법